{"id":22303,"date":"2024-01-30T23:31:25","date_gmt":"2024-01-30T22:31:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.fennerlabor.de\/erkrankungen\/alpha-thalassaemie\/"},"modified":"2024-01-30T23:31:25","modified_gmt":"2024-01-30T22:31:25","slug":"alpha-thalassaemie","status":"publish","type":"lab_panel","link":"https:\/\/www.fennerlabor.de\/erkrankungen\/alpha-thalassaemie\/","title":{"rendered":"Alpha-Thalass\u00e4mie"},"content":{"rendered":"

<\/a>Die autosomal rezessiv erbliche alpha-Thalassämie (OMIM#604131) wird durch die reduzierte Synthese der Hämoglobin-Alpha-Kette charakterisiert. Ursächlich sind Mutationen im HBA1- und\/ oder HBA2-Gen (OMIM*141800, *141850, 16p13.3). Jeder Mensch erbt damit insgesamt 4 HBA-Gene von seinen Eltern. Die leichteste Form (Funktionsverlust eines HBA-Gens, Genotyp <\/span>-α\/αα<\/span><\/a>) führt zur alpha-Thalassaemia minima, die dem Nachweis meist entgeht. Die Thalassaemia minor (<\/span>-α\/-α oder –\/αα)<\/span> kann zu leichter mikrozytärer Anämie bei unauffälliger Hämoglobinelektrophorese führen, mit einer Eisenmangelanaämie verwechselt werden und verursacht keine Beschwerden.<\/span><\/p>\n

Personen mit einer HBH-Krankheit (<\/span>–\/-α) fallen meist ab der frühen Kindheit, manchmal erst als Erwachsene <\/span>durch ausgeprägte Anämie, Hepatosplenomegalie, Neigung zu Gallensteine, Hämolytische Episoden mit Ikterus sowie Knochenveränderungen auf. Unbehandelt zeigen betroffene Kinder Gedeihstörungen bei verkürzter Lebenserwartung. Die schwerste Form (Hb Bart-Syndrom, Genotyp <\/span>–\/–) führt im 2. Drittel der Schwangerschaft zu einem Hydrops fetalis und Tod des Feten oder des Neugeborenen, gleichzeitig ist die Mutter in der Schwangerschaft u.a. durch Präeklampsie gefährdet.<\/span><\/p>\n

Menschen aus einem Herkunftsland, in dem Thalassämien und sonstíge Hämoglobinopathien vorkommen, können Anlageträger sein. <\/span>Das Risiko für ein Hb Bart-Syndrom ist bei Eltern mit alpha-Thalassaemia minor aus Südostasien erhöht, weil der Genotyp (–\/αα) dort vergleichsweise häufig vorkommt.<\/span><\/p>\n

Wenn sie Kinderwunsch haben, ist ihnen und ggf. auch der Partnerin\/ dem Partner eine entsprechende Beratung und Diagnostik vor einer Schwangerschaft empfohlen. <\/span><\/p>\n","protected":false},"template":"","meta":{"_acf_changed":false},"acf":{"disease_id":[22304],"short_term":"XHBA1","method":"Sanger-Sequenzierung und MLPA","material":"2.7 ml EDTA, bitte separates R\u00f6hrchen","accreditation":"Akkreditiertes Verfahren"},"yoast_head":"\nAlpha-Thalass\u00e4mie - Labor Dr. Fenner & Kollegen MVZ<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.fennerlabor.de\/erkrankungen\/alpha-thalassaemie\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Alpha-Thalass\u00e4mie - Labor Dr. Fenner & Kollegen MVZ\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Die autosomal rezessiv erbliche alpha-Thalassämie (OMIM#604131) wird durch die reduzierte Synthese der Hämoglobin-Alpha-Kette charakterisiert. 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